Définitions

- Que signifie « spina bifida » ?
- Le système nerveux central
- La colonne vertébrale
- Le tube neural

Les informations diffusées sur ce site ne sont en aucun cas un avis médical. Les situations individuelles peuvent s’écarter de la description générale. Seul un médecin pourra établir un diagnostic éclairé et prescrire un traitement approprié à votre cas.


Que signifie "spina bifida" ?

Spina veut dire épine (et désigne la partie postérieure des vertèbres) et bifida signifie fendue en deux . Le spina bifida est le développement incomplet de la colonne vertébrale. Il s’agit d’une malformation congénitale, c’est-à-dire qu’elle survient avant la naissance. Au stade embryonnaire, une ou plusieurs vertèbres ne se sont pas formées correctement, créant un espace qui peut laisser passer la moelle épinière et ses membranes protectrices (ces membranes sont appelées méninges), avec une quantité variable de liquide céphalo-rachidien (LCR - aussi appelé liquide cérébro spinal, liquide qui baigne et protège le cerveau et la moelle épinière). Cette malformation endommagera la moelle épinière et le système nerveux d’une manière permanente et à des degrés divers.

Les conséquences de ce trouble du développement vertébro-médullaire pourront être une paraplégie (paralysie des membres inférieurs), une hydrocéphalie et une malformation d’Arnold Chiari (conséquence de la moelle attachée pendant la vie intra-utérine), une incontinence urinaire et anorectale. Ces troubles sont d’intensité très variable selon le niveau de la lésion et son étendue et selon le type de spina bifida.

Ces paralysies auront ultérieurement des conséquences sur l’importance du handicap de l’enfant et de l’adulte. Rappelons que les nerfs naissant dans les parties lombaires et sacrées commandent les muscles des membres inférieurs mais aussi ceux de la vessie et de l’anus, ainsi que ceux innervant les organes sexuels : les risques sont grands d’incontinence ou de ne pouvoir avoir une vie sexuelle normale, avec paralysie totale ou partielle des membres inférieurs, et perte de sensibilité correspondante.

Le spina bifida est une des Malformations du Tube Neural (MTN), aussi appelées Anomalies de Fermeture du Tube Neural (AFTN), ou encore Défaut de Fermeture du Tube Neural, (DFTN), en anglais : NTD, Neural Tube Defect. Les autres MTN sont l’anencéphalie et l’encéphalocèle.

Synonymes de spina bifida : dysraphie spinale ou myélodysraphie.

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Le système nerveux central

Le système nerveux central, la moelle et les nerfs, permettent l’exécution des mouvements du corps, le contrôle des sphincters, la sensibilité de la peau et des organes (entre autres, le toucher), .... C’est un système extrêmement compliqué et potentiellement vulnérable. L’élément le plus important est la moelle épinière. C’est par elle que transitent les messages que les parties du corps transmettent, via les nerfs sensitifs, vers le cerveau (p.ex. perception d’une forte chaleur à l’approche d’une flamme ou encore perception du remplissage de la vessie, d’une ) et les messages que le cerveau (via les nerfs moteurs) envoie vers les muscles (p. ex. retrait du bras pour éloigner la main de la flamme ou encore contracter le sphincter pour retenir l’urine). Il s’agit donc du système de communication pour l’ensemble du corps et, parce qu’il est tellement vital, il doit avoir une protection adéquate, assurée par la colonne vertébrale.

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La colonne vertébrale

La colonne vertébrale (ou épine dorsale ou rachis) est composée de 33 ou 34 vertèbres (7 vertèbres cervicales, 12 thoraciques, 5 lombaires, 5 sacrées fusionnées formant un os solide, le sacrum, et 4 ou 5 vertèbres fusionnées au bas du sacrum, formant le coccyx). Les vertèbres ont deux fonctions principales : offrir un ancrage pour les muscles, pour nous permettre les mouvements, et ensuite, protéger efficacement la moelle épinière.

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Le tube neural

Dans les premiers jours de la conception, l’embryon est encore formé de seulement trois couches de cellules. En s’épaississant, une de ces couches formera la plaque neurale, qui, se refermant sur elle-même, deviendra le tube neural (ébauche du futur système nerveux). De la fermeture correcte de ce tube (entre le 21e et le 28e jour de la grossesse, neurulation primaire) dépend le développement correct du tronc cérébral (moelle épinière, cerveau et l’épine dorsale - le cerveau se développe en effet dans le prolongement du tube neural).

Pendant le deuxième mois de développement a lieu la neurulation secondaire. La partie caudale (terminale) de l’embryon se développe, avec ébauche des membres inférieurs, puis l’appendice caudal régresse pour ne laisser subsister que le coccyx. La moelle suit ce mouvement : sa portion sacrée s’allonge puis régresse, ne laissant en place que le filum terminale.

Le Spina Bifida est causé par l’impossibilité du tube neural de se développer normalement, pour une cause qui aujourd’hui reste inconnue (facteur génétique, partiellement héréditaire, environnemental ?, mais qui assurément est multifactorielle). La protection arrière du tube est divisée, d’où le terme bifida. La malformation peut apparaître au niveau des vertèbres dorsales ou cervicales (nuque) mais apparaît plus communément, dans 80 % des cas, au niveau des vertèbres lombaires ou sacrées (bas de la colonne vertébrale).

Certains considèrent les spinas bifidas épidermisés avec tumeur et les spinas bifidas épidermisés sans tumeur comme des anomalies de neurulation secondaire, en raison de leur localisation basse et de leur caractère fermé..

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