Troubles

Problèmes moteurs

Description

• Au plan moteur, on observe schématiquement :
• spina bifida avec atteinte dorsale : paraplégie (paralysie des membres inférieurs) complète, membres flasques, risque important de scoliose (déformation de la colonne), marche impossible ;
• spina bifida au niveau lombaire : atteinte asymétrique avec haut risque de luxation de hanche, marche possible, mais appareillée ;
• spina bifida au niveau sacré : pas ou peu de troubles orthopédiques, marche autonome avec appareillage court (chaussures orthopédiques).

Traitement

L’éducation motrice développe le sens du mouvement, améliore les positions vicieuses, installe des postures correctrices. Il est nécessaire d’éviter les rétractions musculaires et les déformations articulaires par de la kinésithérapie et la mise en place d’appareillage. Le chirurgien doit parfois renforcer les muscles faibles et suppléer les muscles totalement inactifs, libérer un tendon trop court ou transposer un muscle fort pour améliorer la verticalisation, fixer une hanche luxée ou encore rigidifier une scoliose évolutive de l’adolescent, redresser un pied pour le rendre chaussable.

L’appareillage des membres inférieurs est presque toujours nécessaire pour protéger les hanches et permettre la verticalisation puis la marche. Le fauteuil roulant est introduit le plus tôt possible pour permettre la découverte du déplacement facile, rapide et autonome. à l’adolescence, le jeune fera le choix soit d’une marche avec cannes et attelles courtes, soit d’un fauteuil roulant qui lui donne une efficacité de déplacement bien plus rentable pour les longs trajets (rarement, la marche sans aides techniques ni appareillage est possible).

Petits conseils pour les soins des plaies (fichier PDF)

Troubles de la sensibilité

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Le Spina-Bifida entraîne des troubles de la sensibilité dans la moitié inférieure du corps. Les fesses, le périnée, les jambes (intérieur des cuisses), les pieds sont des régions très souvent insensibles.
En ce qui concerne les fesses et les talons, si l’appui n’est pas senti, il peut être trop prolongé, il y a alors compression, le sang ne peut plus circuler à ce niveau. La peau non irriguée souffre : rougeur puis escarre. Un appui de 15 minutes sur un plan dur peut entraîner 6 mois de soins.
De même, en l’absence de sensation, la personne atteinte ne sentira pas la chaleur, le froid, la douleur, les objets tranchants, la pression, les éraflures et l’humidité excessive.

Enfin, ces troubles de sensibilité auront un retentissement sur la sexualité de la personne atteinte.

Traitements

• Sur le plan des troubles de la sensibilité, la prévention des escarres est capitale.
• Les soins et surveillance à apporter sont :
• favoriser l’apprentissage d’une autosurveillance cutanée : tous les jours surveillance avec un miroir des zones insensibles de la peau.
• mettre des pantalons pas trop ajustés et des chaussures suffisamment larges et souples.
• utiliser un coussin anti-escarres.
• se soulever tous les quarts d’heure pour permettre à la circulation de se faire au niveau des fesses.
• être bien installé dans son fauteuil
• faire attention aux bains trop chauds, aux robinets d’eau chaude sans mitigeur, aux radiateurs…

Les problèmes urinaires

Problèmes urinaires

Les problèmes urinaires deviennent vraiment évidents après l’âge normal d’acquisition de la propreté. La vessie est dite « neurologique » (pas de réaction nerveuse) et est le siège de variations anormales de volume conduisant au risque de résidu, d’infection, de fibrose vésicale et surtout de souffrance des reins. Ces risques exigent une surveillance radiologique et urodynamique régulière, afin d’impérativement préserver le haut-appareil.

Les troubles neurologiques concernent la vessie (qui est elle-même un muscle) et/ou le sphincter. Les anomalies de fonctionnement peuvent être :

• La vessie se contracte de façon anarchique, quand elle ne le devrait pas (vessie non-inhibée, hyperactive), mouillant soudainement le patient
  • si les résistances du sphincter sont faibles : la vessie se vide à chaque fois, sous faible pression
  • si les résistances du sphincter sont élevées, la vidange reste incomplète et se fait sous pressions élevées

• La vessie est paralysée et n’arrive pas à se contracter quand elle le devrait (vessie atone ou hypoactive)
  • si les résistances du sphincter sont faibles : il n’y a pas d’urine stockée dans la vessie car l’écoulement est permanent
  • si les résistances du sphincter sont élevées, l’urine s’accumule (rétention) et distend la vessie dont le trop-plein s’écoule en goutte à goutte (incontinence par regorgement).

Traitements

L’objectif de tout traitement vise essentiellement à faciliter la vidange des urines en protégeant les reins.

Le sondage intermittent propre par les voies naturelles améliore le temps de continence, diminue le risque d’infection (n’ont d’importance que celles avec fièvre et/ou douleur abdominale). Se sonder, c’est introduire un petit tuyau souple (appelé sonde ou cathéter) dans l’urètre. Ce sondage (indolore dans la plupart des cas de vessie neurologique) est toujours appris facilement par les parents à qui on le montre. Après 6 ans, le jeune motivé et habile de ses mains peut effectuer ce sondage, si sa déambulation est autonome.

On pourra parfois pratiquer l’intervention dite de « Mitrofanoff » (cystostomie étanche). Cette intervention consiste à créer un nouvel accès (stomie) à la vessie pour permettre les vidanges vésicales par sondage. On passe une sonde par un petit conduit qui peut-être l’appendice, qui va de la peau à la vessie. L’appendice est alors branché dans la vessie par un système anti-reflux qui empêche les fuites par la stomie.

Le port de langes ou d’un collecteur d’urine reste cependant fréquent.

Dans des cas précis (et limités), un sphincter artificiel sera proposé à ceux, peu nombreux, qui bénéficient en outre d’une vessie suffisamment souple et contractile. Ces jeunes doivent être motivés et disciplinés pour vider à heure régulière leur vessie.

Quelle que soit la solution retenue, un agrandissement chirurgical de la vessie à l’aide d’une plastie d’intestin peut être nécessaire afin d’éviter de fortes pressions dans celle-ci et un risque de reflus vers le haut-appareil (reins).

Enfin, la prise régulière d’antibiotiques pour éradiquer les infections doit absolument être observée, sous peine d’atteintes irréversibles aux reins.

A lire :

« Prise en charge actuelle de la vessie neurogène chez les patients souffrant de méningomyélocèle »

« Education et Traitement des Problèmes vésico-sphinctériens de l’Enfant et de l’Adolescent »

Troubles intestinaux

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L’intestin terminal, le rectum et l’anus sont aussi privés de commande et souvent de perception de besoin. La paresse intestinale est fréquente : il peut en effet exister une perturbation de la motricité colique entraînant une constipation de transit, avec son cortège de fausses diarrhées. Les conséquences sur l’individu de l’incontinence fécale (incapacité à retenir les fécès) ou anale (incapacité à retenir les gaz et les fécès), varient selon l’âge, la gravité et la fréquence, l’environnement familial ou scolaire, l’intégration dans une institution spécialisée. Dans certains cas, cela peut aboutir à une condition désespérante dépassant les difficultés relatives à l’incontinence urinaire. L’estime de soi, la relation avec les autres à l’occasion de l’intégration scolaire et professionnelle peuvent être particulièrement entravées.

Traitements

Sur le plan intestinal, il n’y a pas de panacée : un traitement aura des effets différents d’un sujet à l’autre. Le régime fibreux, les laxatifs doux (si possible à base de plantes), les massages, l’évacuation manuelle (digitale), le lavement ont chacun leur place un jour ou l’autre.
Si on a recours au lavement, l’usage d’une canule rectale à ballonnet gonflable (sonde de Pouliquen), est indispensable. Ce ballonnet permet une obturation temporaire de l’anus et facilite ainsi la rétention du liquide injecté, liquide que la personne avec spina bifida ne peut retenir naturellement du fait de la paralysie du sphincter. Le respect rigoureux d’un rythme régulier permet d’habituer les intestins à ce traitement et réduit ainsi au maximum les risques d’incontinence fécale.

Le principe du lavement colique antérograde, tel qu’il a été décrit par Malone, apporte un recours thérapeutique qui répond tout à fait à la constipation opiniâtre et à l’incontinence fécale. Il consiste à injecter directement l’eau du lavement au niveau du cà¦cum, via un conduit (en général, l’appendice) abouché au fond du nombril, conduit dont le calibre admet facilement le passage d’une sonde d’un diamètre de 3 à 4 mm, pour stimuler la motricité colique et favoriser l’évacuation des selles par les voies naturelles.

La répétition des lavements (tous les jours, au mieux tous les deux jours), leur planification, l’utilisation d’un matériel et la difficulté de se passer de l’aide d’une tierce personne sont souvent vécus par les personnes atteintes de spina bifida comme une entrave à leur autonomie.

A lire :

« Témoignages »

« Les troubles ano-rectaux des pathologies médullaires, radiculaires et prise en charge », exposé présenté par le Pr Laurent Siproudhis (CHU Pontchaillou – Centre de référence Spina Bifida – Rennes) lors du Symposium « Périnée et pathologie radiculo-médullaire » d’octobre 2009, organisé par le Centre de référence Syringomyélie (CHU de Bicêtre, LE KREMLIN BICETRE – France).

« Le traitement de l’incontinence fécale », exposé du Prof. Reding, et « Prise en charge par la kiné des troubles ano-rectaux », extrait d’un mémoire de licence en kinésithérapie

« La technique de Malone », exposé présenté par le Dr Lemelle (CHU Hôpital d’enfants – Nancy) au Congrès de la Fédération Internationale SB, Toulouse, 2000)

« La caecostomie percutanée par voie endoscopique (CPE) : Une nouvelle option thérapeutique dans le traitement de l’incontinence anale », par E. Coron, G. Meurette, M. Le Rhun, S. Bruley des Varannes, P. Lehur, suivi de « Gestion colique par lavement antérograde : Intérêt du bouton de caecostomie placé par laparoscopie », par Dr Martine Demarche et Dr Patrice Erpicum, et suivi de « Lavements antérogrades : quel accès colique ? », par F. Hameury, P-Y. Mure, Th. Basset et P. Mouriquand – Service de Chirurgie Pédiatrique , Hôpital Debrousse, Hospices civils de Lyon.

« Education et Traitement des Problèmes vésico-sphinctériens de l’Enfant et de l’Adolescent »

« Consensus Conference on Treatment Options for Fecal Incontinence (Saint Vincent Oct 2002) »

Problèmes génito-sexuels

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Alors que la fertilité est a priori conservée et la libido intacte, les problèmes génito-sexuels résultent du même problème neurologique, associant
perturbation de la sensibilité : insensibilité des organes génitaux (pénis, vagin), du périnée, des fesses, …

• Troubles de l’érection : érection psychogénique intempestive et incontrôlable, ou absence d’érection
• Troubles de l’éjaculation : éjaculation rétrograde, éjaculation baveuse (sans phase d’expulsion)
• Troubles de la lubrification vaginale
• Troubles de l’orgasme.

Il semble que de nombreux hommes atteints de spina bifida souffrent d’infertilité, qui serait due à une mauvaise formation des testicules : la position assise et/ou le port de langes soumettent les testicules à de plus hautes températures que le corps par rapport à une personne « marchante » ; cette température plus élevée que celle du corps peut avoir un effet négatif sur le sperme.
soit due à une déficience au niveau de l’éjaculation. L’éjaculation peut être absente ou il peut s’agir d’une éjaculation rétrograde (le sperme au lieu d’être expulsé est envoyé dans la vessie – l’éjaculation rétrograde survient généralement lorsque le sphincter urinaire est non fonctionnel).

Pour les femmes, il semble qu’il n’y ait pas de problème de fécondité et les femmes ayant un spina bifida sont dans la plupart des cas capables de porter et de donner naissance à un enfant. On rencontre néanmoins assez souvent des problèmes rénaux (reflux, pyélonéphrites) chez les femmes atteintes de spina bifida qui ont eu un ou plusieurs enfants.

Traitements

Sur le plan génito-sexuel, outre le problème d’incontinence urinaire et le port de langes ou d’un urinal, les divers troubles évoqués plus haut sont un frein fréquent à une vie sexuelle normale. Afin de vivre leur sexualité au mieux, les personnes atteintes de spina bifida doivent porter une attention particulière sur l’excitation des zones érogènes autre que génitales. La thérapie, qui aura pour objectif l’éducation à inventer d’autres rapports amoureux, ne se contentera pas de thérapeutiques purement organiques : la prise en charge tiendra compte de la dimension affective et relationnelle qui doit exister au sein d’une relation amoureuse et mettra l’accent sur ce qui est possible, parle de transfert des zones érogènes primaires insensibles vers les zones érogènes secondaires.
Seuls 28% des hommes adultes spina bifida participant aux études statistiques déclarent avoir ou avoir eu des rapports sexuels.
Seulement 41% des femmes adultes spina bifida interrogées déclarent avoir ou avoir eu des relations sexuelles. Ce chiffre reste faible mais est sensiblement supérieur au chiffre observé chez les hommes, peut être parce que les déficiences sexuelles des hommes spina bifida sont plus handicapantes et plus difficiles à palier.

Les hommes peuvent avoir recours à des divers traitements, qui leur permettront une relation amoureuse plus satisfaisante. Certaines solutions sont médicamenteuses (Viagra, injections intracaverneuses Caverject, Muse…) et relativement coà »teuses, à terme. D’autres sont mécaniques (érecteur à dépression ou pompe à vide, prothèse pénienne)

Lire :
– Comment les jeunes porteurs d’un spina bifida parlent-ils de la sexualité avec leurs partenaires ?
– Exposé du Dr Bernadette Soulier, au Congrès de la Fédération Internationale SB et Hydrocéphalie (Toulouse, 2000) : « Amour et Spina Bifida »
– Article sur le site de l’Association des Paralysés de France : « Spina bifida et sexualité » (Bernadette Soulier)
– Livre : « Un amour comme tant d’autres ? Handicaps moteurs et sexualité », Bernadette Soulier
– Livre : « Aimer au-delà du handicap, Vie affective et sexualité du paraplégique », Bernadette Soulier
– In « Louvain Médical n°10 », le texte complet des exposés présentés à l’occasion 9eme Symposium (19/11/2005) du Centre de Pathologie Sexuelle Masculine (C.P.S.M.) des Cliniques Universitaires Saint-Luc sur le thème « Sexualité et Handicap physique – Aspects médicaux, psychologiques et sociologiques » (disponible au secrétariat de l’ASBBF)