Dysraphies spinales ouvertes

La myéloméningocèle

Appelée couramment spina bifida, sans autre précision, la myéloméningocèle (qui représente environ 75 % des cas de spina bifida) désigne les cas où la malformation met à  nu la moelle épinière et les racines nerveuses, qui font hernie à  travers cet orifice anormal.

Cette malformation, immédiatement reconnaissable à  la naissance, consiste donc en la protusion d’une partie de la moelle épinière et des racines nerveuses à  travers la brèche osseuse constituée par l’absence des arcs postérieurs de plusieurs vertèbres sans revêtement cutané.

La malformation peut être contenue dans un sac kystique à  revêtement leptoméningé (spina bifida cystica), surtout lorsque son siège est lombo-sacré. L’élément visible est un sac herniaire (ou hernie ou kyste : Cystica), comme une large ampoule dans le dos, recouverte par une mince couche de peau d’apparence habituellement transparente. La malformation peut aussi consister en une large ouverture à  l’air libre, surtout en cas de spina bifida thoraco-lombaire : on parle de myéloschisis ou rachischisis.

La myéloméningocèle est donc la forme plus sérieuse. Le sac herniaire contient non seulement les tissus et le liquide céphalo-rachidien mais aussi les racines nerveuses et une partie du canal de la moelle épinière. Ce canal est endommagé ou développé anormalement. Ce qui entraÎne toujours DES LA NAISSANCE une paralysie d’importance variable des membres inférieurs (difficulté, voir impossibilité de mobiliser les membres inférieurs) et la perte de sensibilité totale ou partielle en-dessous des vertèbres endommagées (région des organes génitaux, périnée, jambes et pieds ). Cette paralysie touche également les sphincters, d’où incontinence urinaire et intestinale, ainsi que des problèmes génito-sexuels, alors que la fertilité est a priori conservée et la libido intacte. Le degré de paralysie dépend de l’endroit où la myéloméningocèle se déclare et du nombre de nerfs endommagés.

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