Appelée couramment spina bifida, sans autre précision, la myéloméningocèle (qui représente environ 75 % des cas de spina bifida) désigne les cas où la malformation met à nu la moelle épinière et les racines nerveuses, qui font hernie à travers cet orifice anormal.

Cette malformation, immédiatement reconnaissable à la naissance, consiste donc en la protusion d’une partie de la moelle épinière et des racines nerveuses à travers la brèche osseuse constituée par l’absence des arcs postérieurs de plusieurs vertèbres sans revêtement cutané.

La malformation peut être contenue dans un sac kystique à revêtement leptoméningé (spina bifida cystica), surtout lorsque son siège est lombo-sacré. L’élément visible est un sac herniaire (ou hernie ou kyste : Cystica), comme une large ampoule dans le dos, recouverte par une mince couche de peau d’apparence habituellement transparente. La malformation peut aussi consister en une large ouverture à l’air libre, surtout en cas de spina bifida thoraco-lombaire : on parle de myéloschisis ou rachischisis.

La myéloméningocèle est donc la forme plus sérieuse. Le sac herniaire contient non seulement les tissus et le liquide céphalo-rachidien mais aussi les racines nerveuses et une partie du canal de la moelle épinière. Ce canal est endommagé ou développé anormalement. Ce qui entraà®ne toujours DES LA NAISSANCE une paralysie d’importance variable des membres inférieurs (difficulté, voir impossibilité de mobiliser les membres inférieurs) et la perte de sensibilité totale ou partielle en-dessous des vertèbres endommagées (région des organes génitaux, périnée, jambes et pieds ). Cette paralysie touche également les sphincters, d’où incontinence urinaire et intestinale, ainsi que des problèmes génito-sexuels, alors que la fertilité est a priori conservée et la libido intacte. Le degré de paralysie dépend de l’endroit où la myéloméningocèle se déclare et du nombre de nerfs endommagés.

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