Terminologie
Le terme spina bifida est communément employé comme synonyme de dysraphie spinale ou myélodysraphie , bien qu’il se réfère à proprement parler au défaut de fermeture de l’arc postérieur des vertèbres.
La classification des dysraphies spinales développée ci-dessous se base, dans une première étape, sur un examen clinique : la malformation est-elle exposée à l’air ou recouverte par la peau ? Y a -t-il une masse sous-cutanée ou non ?
Dans une seconde étape, cette classification est affinée sur base des observations effectuées grâce aux examens neuro-radiologiques.
Les dysraphies spinales se divisent en deux catégories :
– les dysraphies spinales ouvertes , où les tissus nerveux sont à nu (en anglais : Open Spinal Dysraphisms ou OSD) : myéloméningocèle (dans 98 % des cas) et myélocèle
– les dysraphies spinales fermées , où les tissus nerveux sont recouverts par la peau (en anglais : Closed Spinal Dysraphisms ou CSD).
Cette seconde catégorie comporte des cas bien plus hétérogènes, que l’on peut répartir en :
> dysraphies spinales fermées avec masse sous-cutanée, habituellement au niveau lombo-sacré : lipomyéloméningocèle, lypomyélocèle, méningocèle, ...
> dysraphies spinales fermées sans masse sous-cutanée, dont l’existence peut souvent être signalée par un signe cutané (touffe de poils, tache pigmentée, naevus, hémangiome, kyste dermoà¯de, ...) : lipome intradural, sinus dermique, diastématomyélie...
Quid alors de "Spina bifida... aperta... cystica... occulta... ?"
Les expressions « spina bifida aperta » ou « spina bifida cystica » sont habituellement utilisées pour désigner les dysraphies spinales ouvertes, tandis que l’expression « spina bifida occulta » est utilisée, elle, pour désigner les dysraphies spinales fermées.
L’expression « spina bifida occulta » crée la confusion car la qualification occulta ( = caché) suggère qu’il n’y a aucun signe extérieur apparent de la malformation sous-jacente. En outre, il induit en erreur parce qu’il est souvent employé pour décrire plusieurs états, la forme rencontrée le plus fréquemment (anomalie uniquement osseuse, le plus souvent d’une seule vertèbre, sans atteinte médullaire) étant considérée comme inoffensive par la plupart des docteurs et comme étant une variante de l’état normal. D’autres formes, avec atteinte médullaire, présentent potentiellement des conséquences pour la santé.
Lorsqu’on utilise les termes « spina bifida occulta », il est donc important de bien préciser à quelle forme de spina bifida occulta on se réfère (la lecture de l’article " Coup de projecteur sur le spina bifida occulta" vous en apprendra plus sur le sujet).
Pour éviter la confusion, l’usage des termes dysraphies spinales ouvertes ou dysraphies spinales fermées semble donc à recommander.
(Source principale : "Imaging in spine and spinal cord malformations", Andrea Rossi et alii, in European Journal of Radiology, 50 (2004) 177-200)