Dysraphies spinales fermées, sans masse sous-cutanée

Les dysraphies spinales fermées sans masse sous-cutanée désignent un groupe hétérogène de malformations médullaires dont le diagnostic est possible par échographie médullaire ou IRM : la moelle attachée basse, le syndrome d’épaississement du filum terminale, la diastématomyélie, le lipome intra-dural, le kyste neuro-entérique et le sinus dermique.

Ces malformations peuvent rester asymptomatiques. Des troubles neurologiques modérés peuvent n’apparaître que tardivement, en particulier au cours de la période pubertaire.

Certaines de ces malformations peuvent être associées à une dysraphie spinale ouverte ou à une dysraphie fermée avec masse sous-cutanée.

La moelle attachée basse désigne une fixation anormale postérieure du cordon médullaire

Le syndrome d’épaississement du filum terminale est une involution incomplète de la moelle distale (caudale) pendant l’embryogénèse (une involution est une régression spontanée ou provoquée d’un tissu, d’un organe ou d’un organisme). Le cône médullaire est en position normale mais le filum terminale est épaissi avec une épaisseur de plus de 2 mm en regard des vertèbres L5-S1.

La diastématomyélie est malformation médullaire rare, caractérisée par un dédoublement de la moelle : une fissure longitudinale divise la moelle épinière en deux hémi-moelles, le plus souvent séparées par un éperon médian, osseux ou fibreux.

Le lipome intra-dural désigne un lipome dans la dure-mère.

Le kyste neuro-entérique est une malformation rare du canal rachidien.

Le Sinus dermique est un petit sillon partant de la surface de la peau et allant jusqu’à la colonne vertébrale.

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